Энциклопедия
Кожные и венерические болезни
ЛЕПРА (проказа) - хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями
лепры, характеризующееся преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек
и периферической нервной системы, а также глаз, некоторых внутренних органов.
Ее возбудитель - облигатный внутриклеточный паразит.
В настоящее время в мире, поданным ВОЗ, насчитывается 3 млн больных лепрой.
Наиболее распространена она в странах Азии и Африки. Единственным источником
инфекции является больной человек. В распространении инфекции большое значение
придается социально-экономическим факторам. Основной путь передачи инфекции
воздушно-капельный, реже чрескожный (при повреждении кожного покрова). Допускается
возможность передачи кровососущими насекомыми. Инкубационный период в среднем
3-7 лет.
Клиническая картина. Выделяют несколько клинических типов лепры.
Лепроматозный тип- наиболее злокачественный, отличается наличием в очагах поражения
большого количества микобактерий. Эти больные особенно контагиозны, так как
выделяют огромное количество возбудителя. Поражаются кожа, слизистые оболочки,
глаза, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, а также эндокринная
система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностях
предплечий, голеней, тыле кистей, ягодицах появляются эритематозно-пигментные
пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких границ. Постепенно
пятна инфильтрируются, выступая над поверхностью кожи, увеличиваются в размерах.
В результате диффузной инфильтрации кожи лица надбровные дуги резко выступают,
нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид-развивается "львиное
лицо" (Facies Iconics). Брови выпадают начиная с наружной стороны.
Кожа в зоне инфильтратов становится напряженной, глянцевитой, рисунок ее сглажен,
пушковые волосы отсутствуют. Иногда она имеет вид апельсиновой корки, становится
лоснящейся за счет избыточных выделений сальных желез. В поздней стадии потоотделение
в участках поражения прекращается, инфильтраты приобретают синюшно-бурый опенок.
На коже (как в зоне инфильтраций, так и вне их) появляются бугорки и узлы -лепромы
- размером от 2-3 мм до 2 см и более плотноватоэластической консистенции, красновато-ржавого
цвета.
Постепенно лепромы изъязвляются. Язвенные поверхности имеют обычно крутые,
иногда подрытые инфильтрированные края, могут сливаться, образуя обширные язвенные
дефекты, медленно заживающие неровным рубцом. Слизистая оболочка носа поражается
практически у всех больных, становясь гиперемированной, отечной, с большим
количеством мелких эрозий (лепроматозный ринит). В дальнейшем развивается ее
атрофия и появляются отдельные лепромы и разлитые инфильтрации, затрудняющие
носовое дыхание. При распаде лепром нос деформируется (плоско-вдавленный, хоботообразный,
лорнетный, нос бульдога).
При тяжелом течении поражаются слизистые оболочки мягкого и твердого неба,
гортани, спинки языка. Поражение периферических нервов, обычно двустороннее
и симметричное, развивается сравнительно поздно. Вначале в зонах поражения
ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, за ней болевая
и тактильная. Особенностью лепроматозных невритов является их восходящий характер.
Наиболее часто поражаются локтевой, срединный, малоберцовый, большой ушной
нерв, верхняя ветвь лицевого нерва. Нервные стволы утолщены, плотные, гладкие.
Постепенно развиваются трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез
жевательной и мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры, трофические
язвы).
Туберкулоидный тип отличается более легким течением, поражаются обычно кожа
и периферические нервы. Микобактерий выявляются в очагах поражения с трудом,
в соскобе слизистой оболочки носа обычно отсутствуют. Клинические проявления
туберкулоидного типа характеризуются появлением на коже немногочисленных различных
по очертаниям и величине эритематозных пятен, а также папулезных элементов,
являющихся основным признаком заболевания. Папулы обычно мелкие, плоские, красновато-синюшные,
полигональные, склонные к слиянию в бляшки с резко очерченным, валикообразно
приподнятым округлым или полициклическим краем. Бляшки склонны к периферическому
росту. Излюбленная локализация высыпаний-лицо, шея, сгибательные поверхности
конечностей, спина, ягодицы.
Постепенно центральная часть бляшек атрофируется, ги-перпигментируется, начинает
шелушиться, а по краю их сохраняется эритематозная кайма шириной до 2-3 см
и более - фигурный туборкулоид. На месте рассосавшихся высыпаний остаются участки
гипопигментации или атрофии кожи. В очагах поражения нарушены сало- и потоотделение,
выпадают пушковые волосы. Поражения периферических нервных стволов, кожных
веточек нервов, вазомоторные нарушения выявляются очень рано (иногда до кожных
проявлений). Отмечаются расстройства температурной, болевой и тактильной чувствительности,
нередко выходящие за пределы высыпаний (за исключением тактильной чувствительности).
Наиболее часто поражаются локтевой, лучевой и малоберцовый нервы, что проявляется
в их диффузном или четкообразном утолщении и болезненности. Постепенно это
приводит к развитию парезов, параличей, контрактур пальцев, атрофии мелких
мышц, кожи, ногтей, мутиляции кистей и стоп (тюленья лапа, свисающая кисть,
обезьянья лапа, падающая стопа и др.). Снижаются сухожильные рефлексы.
Пограничные типы лепры характеризуются появлением на коже пятнистых высыпаний
с географическими очертаниями - гипохромных, эритематозных, смешанных. Вначале
поражение периферических нервов отсутствует, а затем постепенно развивается
специфический полиневрит, приводящий к расстройствам чувствительности в дистальных
отделах конечностей, атрофии мелких мышц, контрактурам пальцев, трофическим
язвам. На коже могут возникать высыпания и по лепроматозному, и по туберкулоидному
типу с последующей полной трансформацией в соответствующий тип.
В течении всех типов лепры различают прогрессирующую, стационарную, регрессирующую
и резидуальную стадии. Возможны трансформации одного типа в другой.
Для лепрозного поражения глаз характерны диффузная инфильтрация или лепромы
век, реже наблюдается эпискперит, кератит с характерным признаком-лепрозным
паннусом (появление в роговице сосудов, проросших с конъюнктивы глазного яблока);
ирит, сопровождающийся перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью, слезотечением,
болью и отложением на поверхности радужки фибринозного экссудата, что может
привести к сращению краев зрачка и вторичной глаукоме.
Состояние реактивности макроорганизма по отношению к возбудителю лепры характеризует
лепроминовая проба: 0,1 мл суспензии микобактерий лепры (интегральный лепромин)
вводят внутрикожно. Специфическая реакция развивается через 2-3 нед в виде
бугорка с некрозом. У больных лепроматозным типом лепры эта проба отрицательная,
туберкулоидным типом - положительная (так же как и у здоровых людей); при пограничном
типе проба может быть как положительной, так и отрицательной. Проба используется
для дифференциальной диагностики различных типов лепры и для обследования групп
населения с повышенным риском заболевания (выявление лиц с отрицательной пробой).
Диагноз должен быть подтвержден, особенно на ранних стадиях, положительными
результатами бактериоскопического и гистологического исследования. Бактериоскопии
подвергают соскоб со слизистой оболочки носа и скарификаты из пораженного участка
кожи, а также кожи надбровных дуг, мочек ушных раковин, подбородка, дистальных
отделов конечностей. Обязательно изучение всех видов поверхностной чувствительности.
Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, сифилисом, витилиго, туберкулезной
волчанкой.
|
|